Holoprosencefalia

La holoprosencefalia es una anomalía cerebral compleja, con diferentes expresiones morfológicas y diversas causas. Clásicamente se considera un defecto en la división o separación medial (en dos secciones) del prosencéfalo embrionario durante la quinta semana del desarrollo. Esta separación anormal interfiere con la formación de los hemisferios cerebrales y los ventrículos laterales a partir del telencéfalo.

Defectos del tubo neural

Los defectos del tubo neural (DTN) son un grupo heterogéneo y complejo de anomalías del sistema nervioso central, que se originan durante la embriogénesis temprana (semana 4 posfecundación), debido a una falla en el desarrollo y cierre del tubo neural. Su frecuencia se estima entre 1 a 5 por 1.000 nacidos vivos y se encuentran entre las principales anormalidades congénitas humanas. Los DTN más frecuentes son la anencefalia y el mielomeningocele.

Desarrollo del sistema nervioso

Para la mejor comprensión de este tema, te recomendamos estudiar:

1) Formación del tubo neural- neurulación, cronología del desarrollo.

2) Descripción de los siguientes procesos y estructuras:

• Inducción neural
• Placa neural (forma y regiones)
• Surco neural
• Pliegues neurales
• Cresta neural
• Tubo neural

3) Morfología del tubo neural:

• Vesículas encefálicas: origen, evolución (primarias y secundarias), número y derivados.
• Porción caudal del tubo neural: origen y derivados
• Neurocele: derivados
• Células de la cresta neural: derivados

4) Neurohistogénesis básica

• Células neuroepiteliales y derivados
• Capas (neuroepitelial, del manto y marginal) y placas

5) Anomalías congénitas del sistema nervioso:

    

• Defectos de cierre del tubo neural (DTN):
• Craneales: Excencefalia/anencefalia, cefalocele
• Espinales: Espina Bífida oculta y quística. Mielosquisis
• Craneales y espinales: Craneorraquisquisis

• Otras: Hidrocefalia, Holoprosencefalia, Enfermedad de Hirschsprung